Пегадемаза, pegademase; фермент Тяжелый комбинированный иммунодефицит при врожденной недостаточности аденозиндезаминазы, если трансплантация костного мозга невозможна. Дети, в/м , 1 раз в 7 сут: 1-я доза 10 ед/кг; 2-я доза 15 ед/кг; 3-я доза 20 ед/кг, поддерживающая доза зависит от активности аденозиндезаминазы, обычно 20 ед/кг/нед. |